Автоимунно заболяване, тромбоцитопенична пурпура

За първи път автоимунната тромбоцитопенична пурпурае описана през 1735 г. от Верхоф, който наблюдава болестта при десетгодишно момиче. Понастоящем това име съчетава автоимунни форми на тромбоцитопения, причина за автоагресия, която не може да бъде установена. Те проявяват хеморагична диатеза с изолиран недостиг на тромбоцити. Изолирайте острата и хронична форма на това заболяване.

Причини за развитие

Острата тромбоцитопенична пурпура е болнапредимно деца на възраст между 2 и 9 години. Тромбоцитопеничната пурпура при децата се характеризира с внезапно настъпване и бързо възстановяване. Развитието на клиничните прояви често се стимулира от вирусна инфекция на горните дихателни пътища или храносмилателния тракт. В 10% от случаите, развитието на заболяването се свързва с вируси варицела-зостер, Epstein-Barr, профилактични ваксинации, BCG имунотерапия. Унищожаването на тромбоцитите се дължи на имунния отговор на тялото, а не на действието на вируса.

Хронични форми на тромбоцитопенияс продължителност повече от 6 месеца се наричат ​​идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Причината за болестта е неизвестна. Тромбоцитопеничната пурпура често започва при юношеството, по време на пубертета. Жените често са болни.

Клиничните прояви се появяват постепенно.Хронично-повтарящ се или продължителен ход на заболяването е характерен. Патогенетичната основа на заболяването се увеличава и ускорява разрушаването на тромбоцитите от автоантитела срещу тях.

Клинична картина

Симптомите се появяват на кожата на пациентитемикроциркуларно кървене под формата на петехиални обриви, малки подкожни хематоми, хеморагични обриви на устната лигавица. Кървенето на лигавиците на носа и венците е характерно. Промените в кожата често се намират на предната повърхност на багажника, горните и долните крайници. Образуването на големи кръвоизливи в местата за инжектиране е типично. Понякога кръвоизливи в склерата или ретината на окото, кървене от храносмилателния канал могат да бъдат наблюдавани. Жените имат кръвоизливи в яйчниците. При тежки форми на заболяването може да се появи бъбречно кървене.

Тромбоцитопеничната пурпура може да доведе доопасни усложнения под формата на кръвоизливи в мозъка и субарахноидни кръвоизливи. Характеристика е положителен тест маншет Konchalovsky-Rumpel-Leeda: образуване на кръвоизливи в местата на компресия на кожата. Лимфните възли, черен дроб и далак не се увеличават.

диагностика

Основният лабораторен знак е да се намалиброят на тромбоцитите. Времето за съсирване не се нарушава. Плазменото време на хепарина се повишава. В много случаи се определя увеличение на тромбоцитния имуноглобулин G. След значимо кървене се открива остра след хеморагична анемия.

лечение

Ако се диагностицира тромбоцитопенияпурпурното лечение на пациентите започва с назначаването на кортикостероиди. По време на лечението, пациентите имат постоянно увеличение на тромбоцитите, докато не се постигне пълна ремисия. При недостатъчна ефикасност на кортикостероидите се предписват делагил и имуномодулатори. С неефективността на консервативната терапия в продължение на 6 месеца препоръчваме спленектомия.

Друга област на терапията е назначаването на високодози имуноглобулини за интравенозно приложение за 5 дни. Тези лекарства инактивират антитела, свързват и премахват вирусни, бактериални и други антигени.

При 80-90% от пациентите в рамките на 1-4 месецаспонтанно възстановяване. В някои случаи тромбоцитопеничната пурпура може да продължи до 12 месеца. Продължителността на заболяването е хронично повтаряща се: периодите на кървене се редуват с периоди на ремисия.

</ p>>